류마티스·관절염 내과
염증성 근육질환이란?·
몸의 중심부에 가까운(근위부) 근육의 약화와 염증을 보이는 여러 형태의 질환군을 말합니다.
원인은 아직 명확하게는 모르지만 유전적 소인이 있는 사람에게서 바이러스 감염 등 환경적 요인에 의해 면역반응이 활성화되어 질환을 유발하는 것으로 여겨집니다.
소아는 10~14세, 성인은 45~54세에서 발생하는 경우가 많으며, 악성 질환과 동반된 근육염의 경우, 평균 60세 이상에서 발생합니다.
성별 빈도는 약 2:1로 여성에게서 더 높습니다.
근육염
몸의 중심 기준, 대칭적으로 근육의 근력이 약화되는 것이 특징입니다.
대부분 수 주, 수 개월 혹은 수 년에 걸쳐 서서히 발생하며, 침범된 근육은 통증 및 압통을 느끼며, 보행장애를 보입니다.
보통 골반부와 연관된 증상을 먼저 보이는데, 계단을 오르거나 차를 타고 내리기가 어렵고 팔을 사용하지 않고 의자에서 일어서기가 어려워집니다.
이후에는 어깨 근육과 관련된 증상으로 높은 곳에 있는 물건을 들어올리기가 어렵고 무거운 옷을 입거나 머리를 빗질하는 동작이 어렵게 됩니다.
다른 장기(특히 폐, 심장 등 주요 장기)에도 영향을 줄 수 있기 때문에 적극적인 진단과 치료가 필요합니다.
피부근염
피부근염의 경우는 근염의 소견도 발견되지만 피부병변이 선행되어 나타날 수 있고, 드물게는 근염의 자각증상 없이 피부병변만 보이는 경우도 있습니다.
자홍색 부종, 모세혈관 확장, 홍반, 각화 등 다양한 피부 이상이 발생할 수 있습니다.
수 개월 또는 수 년씩 호전과 악화를 거듭하며 지속되곤 합니다.
전신 증상과 함께 경험하는 경우가 많습니다.
악성종양과 근육질환의 관계
다발성 근육염 그리고 피부근염 환자의 약 10~50%에서 악성종양이 동반됩니다.
특히 60세 이상의 환자에서는 세심한 검사가 요구됩니다.
폐, 유방, 난소, 위장, 대장, 자궁, 비인두 등의 고형종양이 흔하며, 림프종이나 백혈병 또는 육종은 드뭅니다.
염증성 근육질환이 있다면, 세심한 신체 검사 그리고 주요 내부장기에 대한 악성종양검사 등이 필요합니다.
악성종양의 동반이 의심되는 경우
· 발병연령이 40세 이상인 환자에서
부신피질 호르몬제의 치료에 대한
효과가 적은 경우
· 근전도 검사에서 탈신경지배의
소견이 나타나는 경우
· 악성 홍반의 피부소견이 나타나는 경우
원인은 아직 명확하게는 모르지만 유전적 소인이 있는 사람에게서 바이러스 감염 등 환경적 요인에 의해
면역반응이 활성화되어 질환을 유발하는 것으로 여겨집니다.
소아는 10~14세, 성인은 45~54세에서 발생하는 경우가 많으며,
악성 질환과 동반된 근육염의 경우, 평균 60세 이상에서 발생합니다.
대부분 수 주, 수 개월 혹은 수 년에 걸쳐 서서히 발생하며,
침범된 근육은 통증 및 압통을 느끼며, 보행장애를 보입니다.
보통 골반부와 연관된 증상을 먼저 보이는데, 계단을 오르거나 차를 타고 내리기가 어렵고
팔을 사용하지 않고 의자에서 일어서기가 어려워집니다.
이후에는 어깨 근육과 관련된 증상으로 높은 곳에 있는 물건을 들어올리기가 어렵고
무거운 옷을 입거나 머리를 빗질하는 동작이 어렵게 됩니다.
피부근염의 경우는 근염의 소견도 발견되지만 피부병변이 선행되어 나타날 수 있고,
드물게는 근염의 자각증상 없이 피부병변만 보이는 경우도 있습니다.
· 발병연령이 40세 이상인 환자에서 부신피질 호르몬제의 치료에 대한 효과가 적은 경우
· 근전도 검사에서 탈신경지배의 소견이 나타나는 경우
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